Un chercheur enquête sur un trouble sanguin incurable souvent diagnostiqué chez les enfants

Traiter une maladie du sang persistante qui affecte les enfants peut entraîner un ajustement de la production d’énergie dans les cellules souches, suggère une recherche de l’Université de Virginie-Occidentale.

Wei Du, professeur adjoint à la Faculté de pharmacie, étudie la relation entre la production d’énergie des cellules souches et le développement de l’anémie de Fanconi. La maladie empêche la moelle osseuse de produire les cellules sanguines nécessaires pour lutter contre la maladie, les saignements et le transport de l’oxygène. Cela rend également plus difficile la réparation de l’ADN endommagé.

« Presque tous les enfants atteints d’anémie de Fanconi finiront par développer une leucémie », a déclaré Du, qui co-dirige le programme de transplantation hématopoïétique maligne Alexander B. Osborn au WVU Cancer Institute. Selon le St. Jude Children’s Research Hospital, l’espérance de vie moyenne des personnes atteintes de la maladie se situe entre 20 et 30 ans.

Du et son équipe de recherche ont identifié que dans les modèles animaux d’anémie de Fanconi, les cellules souches ont tendance à utiliser des processus aérobies ou à base d’oxygène pour générer de l’énergie. Cela est étrange; généralement, les cellules souches du sang et de la moelle osseuse préfèrent une méthode anaérobie qui n’est pas basée sur l’oxygène.

Cette distinction métabolique suggère que les divers symptômes de l’anémie de Fanconi, tels que la fatigue, l’essoufflement, les ecchymoses fréquentes et les saignements, peuvent dépendre de la production d’énergie au niveau cellulaire.

Les chercheurs ont identifié une voie de signal spécifique, appelée axe TIGAR p53, qui était surexprimée dans les modèles anémiques.

La norme actuelle de soins pour l’anémie de Fanconi comprend la greffe de moelle osseuse, mais, comme Du expliqué, cela fonctionne moins d’un tiers du temps. « Chez les personnes atteintes d’anémie de Fanconi, les cellules sanguines ne sont pas les seules à présenter une mutation », a-t-elle déclaré. « La même chose s’applique aux autres cellules dans d’autres parties du corps qui favorisent la survie des cellules souches. » Pour cette raison, le corps du patient permet la réplication des cellules saines transplantées et leur anémie persiste.

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